术前评估
1. 理解每位患者的潜在解剖毛病
2. 患者的治疗办法，是手术纠正还是姑息治疗，患者的预期临床过程是什么，特殊是患有中度或繁芜CHD
3. 意识到可能使麻醉管理繁芜化的 ACHD 的长期心脏和非心脏后果
4. 除了潜在的 ACHD 后遗症带来的风险外，所进行的外科手术的类型和该手术的固有风险
图1ACHD（成人先天性心脏病）患者的一样平常术前把稳事变
ACHD 人群具有异质性，具有类似先天性心脏毛病的患者在手术室手术时可能有非常不同的心脏病理生理学和额外的心脏合并症。多学科会诊应包括心脏病专家、外科年夜夫、重症监护年夜夫和麻醉年夜夫之间密切的围手术期沟通。有大略病变的患者，纵然是纠正的室间隔缺损和房间隔缺损，终生发生肺动脉高压的风险可能会增加，而且大略的缺损彷佛也与发病率增加有关。因此，对付麻醉年夜夫来说，彻底理解患者的病变、先前的手术修复或干预、任何合并症以及麻醉管理和任何手术或干预如何影响患者的病理生理学是很主要的。术前超声心动图、其他干系影像学检讨、实验室检讨和可用的血流动力学数据也应进行仔细剖析。气道检讨至关主要，由于先天性心脏病患者，尤其是同时存在遗传综合征的患者，可能存在气道非常，可能导致喉镜检讨或气管插管困难。
在勾引之前，常规监测同时进行有创动脉压力监测，放置外部起搏器/除颤器/心脏复律垫由于心律失落常的风险较高，这可能导致血流动力学不稳定，尤其是在麻醉勾引和胸骨切开术期间。低剂量的抗焦虑药物，常日是咪达唑仑，可用于患者术前，但应把稳咪达唑仑的利用与术后谵妄有关，尤其是在老年患者中。对付血管通路，放置大口径静脉(IV)导管（尺寸为 18 号或更大），对付紧张心脏手术，首选动脉导管穿刺血压监测和中央静脉通路，动脉导管在麻醉勾引前放置快速识别和治疗血流动力学不稳定。麻醉年夜夫必须为困难的中央和外周静脉导管置入做好准备，由于 ACHD 患者可能有先前插管部位的疤痕或血栓形成，并且患者的解剖构造可能受到先前用于血液透析的分流、修复或动静脉瘘的限定。在大多数须要全身麻醉的情形下，可以利用芬太尼等阿片类药物、丙泊酚或依托咪酯等镇痛剂和神经肌肉阻滞剂安全地进行麻醉勾引。丙泊酚必须谨慎利用，由于它会显著降落 SVR，导致低血压和血流动力学不稳定。在患有心室功能障碍或艾森曼格综合征的特殊薄弱的ACHD患者中，履历性利用血管加压药或正性肌力药物输注可能会有更稳定的勾引。麻醉坚持常日通过平衡方法完成，包括阿片类药物、吸入挥发性镇痛剂（如七氟烷或异氟烷）和神经肌肉阻滞剂。一样平常来说，对付生理学依赖分流的ACHD患者，麻醉和血流动力学管理目标应针对坚持患者的基线血流动力学、外周血氧饱和度(SpO2)、心率和心输出量，同时只管即便减少左向右分流并避免从右向左分流。分流程度或肺血流与全身血流比(Qp:Qs) 常日是干预的紧张决定成分，Qp:Qs>1.5 表示非常升高。表 1 描述了一些常见 ACHD 病变的麻醉和血流动力学管理目标。
表1先天性心脏毛病的病理生理、麻醉管理和血流动力学管理目标
麻醉年夜夫必须善于 PVR 和 SVR 的管理。疼痛、手术刺激、麻醉不敷或浅麻醉以及利用血管加压药物可增加SVR，而酸中毒、缺氧、高碳酸血症、低温和利用呼气末正压通气 (PEEP) 来增加 PVR 。值得把稳的是，PEEP 的利用也会导致肺复张后肺不张的 PVR 降落。在麻醉勾引期间，习气上用高吸入氧浓度 (FiO2) 预氧合，但麻醉年夜夫必须意识到，在某些患者中，这可能导致肺血管扩展、肺过度循环、心输出量减少和血流动力学不稳定，如果不迅速识别和治疗，可能会导致致命的循环崩溃。勾引后，利用尽可能低的 FiO2 来坚持患者的基线 SpO2 是得当的。术中 TEE 是在心脏手术麻醉勾引后和修复后进行的，术中创造额外病变或修复后残留毛病的情形并不少见。识别这些并将其传达给外科团队是至关主要的。静脉给予正性肌力药常用于治疗体外循环后的心室功能障碍，米力农或吸入性肺血管扩展剂可能对伴有肺动脉高压的右室功能障碍有益。
CHD 患者在术后早期存在独特的寻衅。连续强调在重症监护室（快速拔管）乃至手术室（超快速拔管）早期对心脏手术患者进行拔管。有心脏外全腔静脉肺连接的患者对机器通气的影响特殊敏感。正压通气可以改变胸内压，减少静脉回流，导致低血压和血流动力学不稳定。因此，在手术室或重症监护室对Fontan 患者进行早期拔管是一种广为接管的策略。
心肺力学对付心脏手术后患有冠心病的成人也很主要。一样平常来说，目标该当是在这些患者中实现早期拔管。部分患者可能存在右室功能受损，这可能对过度 PEEP和胸内正压的影响敏感，这可能会降落前负荷并导致左室丰裕和心输出量减少。如果拔管过早，特殊是在肥胖个体或壅塞性就寝呼吸停息患者中，可能会发生高碳酸血症并导致RV衰竭，导致低血压和循环衰竭。因此，虽然早期拔管是首选，但在停滞机器通气之前应彻底评估拔管准备情形。Weismann等人研究评估了手术室 ACHD 患者早期拔管的可行性，创造较高的 BMI 和先天性心脏手术 (RACHS) 评分风险是推迟手术室拔管的有力预测成分。早期拔管还可以改进结果并降落患者的本钱。Bianchi等人对 711例手术进行了回顾性剖析，创造与接管了常规拔管患者比较，超快速拔管行列步队的患者须要更少的容量复苏、正性肌力药和血管加压药，并且在 ICU 勾留的韶光更短，最主要的是，再插管率很低。总之，无论是在ICU的快速通道（ICU入院后6小时内）还是超快速通道（在手术室中）得当ACHD患者是早期拔管关键。
总结
ACHD临床管理的改进确保了比以往任何时候都有更多的患者活到成年期。随着这些患者年事的增长，他们将须要大量的外科手术、经皮参与、电生理学程序和非心脏手术，个中大部分都须要进行麻醉。个中许多患者病情危重，因此对他们的围手术期管理采纳多学科方法至关主要。心脏麻醉年夜夫必须全面理解与每个患者干系的心脏病理生理学和心外表现，以确保供应最佳管理。最近的ACHD 指南强调ACHD患者手术须要在专业的ACHD中央进行围手术期管理，并由具有ACHD患者麻醉管理专业知识的心脏麻醉年夜夫参与。
文献来源：Andrews Jon S,Hashmi Nazish K,Anesthetic Management in Adults with Congenital Heart Disease.[J] .Curr Cardiol Rep, 2022, 24（3）: 235-246.
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